一例猫门体静脉分流(PSS)病例的诊治分析

一、临床症状及病史
    一只5个月大的家养短毛猫，雌性，有2个月的精神萎靡及食欲不振的病史。上周出现4次全身性的抽搐，每次持续时间约10分钟。该猫完全室内饲养，饲喂幼猫商品粮，免疫及体内外驱虫完全。没有吃到毒物的病史。

二、临床检查
    该猫体况差（BCS=3/9），身体矮小，并伴有铜色的虹膜。神经学检查未见明显异常。

    图1 该猫眼观可见铜色瞳孔

问题1：根据以上检查列出主要的临床症状及鉴别诊断

A 临床症状
    ① 精神萎靡
    ② 食欲不振
    ③ 抽搐
    ④ 体况差，身体矮小
    精神萎靡，食欲不振，体况差，身体矮小等没有特殊的诊断意义，且有可能是由其他潜在的疾病继发，因此最主要的临床症状是抽搐。

B 抽搐病因

①颅外病因
    a.代谢性：肝性脑病，低血糖，低血钙，严重的氮质血症，低磷血症，甲亢
    b.中毒：有机磷，有机氯，铅，乙二醇，溴鼠胺，聚乙醛
    c.营养性：硫胺素缺乏
    d.高血压
    e.高黏血症：红细胞增多症，多发性骨髓瘤
②颅内病因
    a. 原发性癫痫
    b.肿瘤：脑膜瘤，淋巴瘤，神经胶质瘤，垂体瘤/腺瘤，脉络丛肿瘤，脑室膜瘤，成神经细胞瘤，颅骨骨肉瘤，转移性肿瘤
    c.感染/炎症：FIP，弓形虫，隐球菌，FIV，FelV,巴尔通体，狂犬
    d.脑中风：局部贫血/梗死，脑出血
    e.细菌性脑膜炎
    f.非化脓性脑膜脑炎
    g.外伤
    h.脑水肿
    i.溶酶体贮积症

问题2：如何对该病例做进一步检查？
    首先，我们需要通过病史回顾，确认动物确实存在抽搐，而不是晕倒，昏厥（猫不常见），行为障碍或前庭疾病。在该病例中，主人有其中一次抽搐发作的视频，这个可以用来帮助做出判断。
    下一步是排除导致抽搐的颅外性病因。血常规和全项生化可用于排除代谢性疾病；FelV和FIV测试用来排除逆转录病毒导致的抽搐。

    FIV和FelV测试皆为阴性。

问题3 解释以上结果及后续处理方案
    小红细胞症可见于铁缺乏，门体静脉分流（PSS）以及一些不常见的慢性炎症。由于该猫不存在贫血，故铁缺乏较不可能。
    轻微的低白蛋白血症以及低尿素氮可能与肝功能不全有关，也有可能与营养不良有关。低白蛋白血症也有可能发生在蛋白丢失性肾病或肠病，但结合小红细胞症，轻度的肝酶升高以及低尿素氮，重点考虑肝功能不全；结合临床症状、铜色虹膜，更加怀疑PSS。动静脉瘘和门静脉发育不良也可能导致相似症状，但少见于猫。
    由于该猫处于成长期，故ALKP的骨骼同工酶可能会导致血液中的ALKP总量超过阈值；高磷血症也有可能与骨骼释放有关。（ALT和ALKP升高提示可能存在肝胆疾病，但不能提示肝功能不全）。
    建议进行胆汁酸刺激试验，结果如下：

问题4 解释胆汁酸刺激试验结果及进一步处理方案
    餐前和餐后胆汁酸都非常高，指示存在肝功能不全，且考虑到该猫的年龄，PSS最有可能（相比获得性肝脏疾病）。
    餐前胆汁酸比餐后胆汁酸更高可能是由于消化间期胆囊收缩或者与胃排空、肠道运动有关，或者是对胆囊收缩素的反应（该激素会刺激胆囊收缩）。
    腹部X光片有可能看到肝体积缩小（大约50%的几率）及双侧肾肿大；然而，X光片不能用来确诊PSS。因此还需要做腹部B超。
    该病例中腹部B超可见胃左静脉（LGV）及后腔静脉（CVC）之间出现一条异常的血管，符合肝外的PSS。（B超诊断PSS是一种相对便宜且非侵入性的诊断方法，但非常考验操作者的能力，因此如果操作者没有看到也不能排除这个可能性。腹部CT价格比较昂贵，但可作为最终的确诊手段及提供分流血管的形态。）

    图2彩色多普勒腹部超声图：可见肝外的门体静脉分流（PSS）。

    图3 增强CT显示肝外的胃左静脉-后腔静脉分流（箭头处）

问题5 对于该病例的治疗方案？
    建议使用外科手段缓慢闭塞分流的血管，但在治疗初期建议使用药物治疗去控制肝性脑病。包括：饲喂低蛋白食物（减少结肠细菌分解产生氨的原料），口服乳果糖（缩短结肠运输时间，减少氨的产生和吸收，并营造酸性的环境，减少氨的吸收），口服抗生素（减少结肠内产脲酶菌的数量）。若抽搐或神经系统症状通过上述方法无法控制，可以使用低剂量的苯巴比妥或左乙拉西坦。当动物体况稳定以后可以使用外科手段缓慢闭塞分流的血管。

三、治疗结果
    经过4周的药物控制（包括左乙拉西坦），使用玻璃纸带进行外科手段缓慢闭塞分流血管。2个月后该猫的餐后胆汁酸恢复正常，且再也没有发生抽搐。

四、讨论
    神经学异常见于患有PSS的猫。研究表明67%-84%的PSS病猫患有多涎症，13-64%的PSS病猫有铜色虹膜。药物治疗对于稳定病猫的状态非常重要（特别是当病猫有抽搐症状的时候），这个阶段最少需要2-4周，等病猫状态稳定以后再进行手术治疗。