一例猫多囊肾（PKD）病例的诊治分析

一、临床症状及病史
    一10岁家养短毛猫，雄性已去势，2天渐进性精神萎靡和异常头颈低垂。据主人反映，近一个月内该猫食欲下降、烦渴、体重轻度减轻。没有观察到其他症状。

二、临床检查
    该猫体况良好（BCS=5/9）。将其放至地上并鼓励行走，仅可见其前行数步，且头颈低垂，斜靠胸骨。
腹部触诊可见双肾肿大且不规则，右肾比左肾更大。神经学检查及眼科检查未见明显异常。

    图1-临床检查可见该猫异常头颈低垂

    问题1：根据以上检查列出主要的临床症状及鉴别诊断。
    异常头颈低垂是由于颈部前屈所致，通常是肌肉无力的一个表现。
    先前存在食欲不振、烦渴，以及体重减轻等症状，结合腹部触诊发现肾脏肿大、不规则，暗示可能存在肾脏疾病。低血钾是慢性肾衰（CKD）的一个常见问题，可以导致肌肉无力以及颈部前屈。其他能导致肌肉无力的病因不能排除。

    问题2：如何通过物理检查区分神经学异常及肌无力？
    区分神经学异常及肌无力需要进行详细的神经学检查。
    上运动神经元障碍会伴有声音和行为反射敏感性增加，依此可以轻易地与肌无力区分。下运动神经元障碍及外周神经疾病会导致肌肉无力以及反射减弱或丢失，与肌无力更难以区分。肌无力的神经反射正常但可能反应迟钝，这是由于肌肉无法及时顺利地对神经冲动进行反应。肌肉疲劳及严重肌无力可能导致重复试验中肌肉应答丢失。这是由于肌肉对肌肉-神经接点的乙酰胆碱反应丢失。
    该病例中，反射减弱但未丢失，与肌无力相符。未见其他神经学异常。

问题3：列出导致单侧或双侧肾肿大的主要病因。
    A 肿瘤：淋巴肉瘤、肾脏肿瘤、转移性肿瘤；
    B 多囊肾（PKD）；
    C FIP；
    D 肾盂积液；
    E 肾淀粉样变；
    F 肾周假性囊肿；
    G 肾损伤及出血。

问题4：该病例后续如何检查？
    A 血清生化：评估是否存在低血钾及氮质血症；
    B 尿检及血液学检查：进一步评估肾脏功能；
    C 血压：若血检及尿检确认存在慢性肾衰，需进行血压测定；
    D 腹部B超：评估肾脏形态。

血液检查及尿液检查结果见表格1-3
    A 收缩压：148mmHg（参考值：120-180mmHg）；
    B 总T4:12mmol/L（参考值：10-55）；
    C 腹部B超：肾脏显示相似的损伤并明显增大，大小约5cm*8cm。

问题5 对肾脏超声图（图2）进行评价并诊断。
    肾脏形态异常，皮髓质结构丢失，皮质部可见多个无回声囊状结构，伴有远场回声增强。B超结果为典型的PKD的表现。

    图2-肾脏B超纵切面

问题6 使用国际肾脏研究协会（IRIS）分类系统对该病例的CKD进行分级。
    该病例属于IRIS 3级CKD（CRE处于251-439范围内）。该病例伴有蛋白尿（UPC>0.4）及高血磷，但血压尚处于正常范围内（IRIS是由兽医肾脏科医生组成的国际化机构，针对患有CKD的犬猫制定了统一分级及治疗方案）。

问题7 低血钾的治疗方案？
    钾可通过静脉输液或口服方式补充。这两种方式都适用于猫，但都不能脱离食物。
    静脉补充需要进行小心的监护，若补充不足容易造成低血钾，若过度激进的补充可能会导致潜在的致死性心率失常。当静脉补钾时，需按照标准进行补充。推荐剂量如表4。

    口服补钾是相对安全、有效且在摄取足够量钾离子的同时又不会造成高血钾（口服补钾时当血钾浓度恢复正常，多余的部分将不会再被胃肠道吸收）。
    该病例中，患猫未见脱水，虽食欲减退但仍进食足量食物，因此我们进行口服补钾（2mEq,po,TID）。

问题8 该病例中长期管理CKD需要注意哪些事项？
    高血磷及蛋白尿会导致CKD患猫治疗预后不良，需进行积极的治疗。
    高血磷最初治疗阶段需进食低磷食物，若血磷无法得到有效控制，则需在食物中添加磷的螯合剂（如碳酸镧、碳酸钙等）。
    控制蛋白尿需使用ACEi类药物或血管紧张素受体阻滞剂，这些药物可能会导致血钾潴留，故在同时使用钾补充剂时需要小心。该病例使用了贝那普利（2.5mg,po,sid）且耐受良好。

三、治疗结果
    经过治疗，24小时内该病例的肌肉力量和活跃性明显提高，故将钾补充剂减量至维持水平（2mEq,po,sid）。使用低蛋白低磷食物后肌酐和血磷控制良好，使用ACEi类药物后蛋白尿有所改善。
    该病例在接下来的4个月内维持良好，直到CKD病情严重后被实施安乐死，并进行尸体剖检（如图3）。

    图3-该病例尸体剖检后肾脏肉眼观

四、讨论
    PKD是一种遗传疾病，常见于纯种和杂种波斯猫及英国短毛猫，偶见于家养短毛猫或家养长毛猫。多个的肾脏囊肿从出生就已存在，但最初时非常小且不影响肾脏功能。随着年纪增长，这些囊肿逐渐增大并最终危及肾脏功能。囊肿增大的速度是不可预测的，大部分患猫直到年纪很大才出现肾脏疾病，但一部分严重的患猫可能在2-3岁就表现出渐进式的氮质血症。
    该病例在检查过程发现患有PKD，并伴有明显蛋白尿和高磷血症，这两个症状都暗示该病例为更加快速发展的CKD，预后慎重。告知主人这些情况后，主人选择相对保守的治疗方案，故该猫存活时间相对缩短。