主动脉瓣下狭窄
概述
主动脉瓣下狭窄(Subaortic stenosis, SAS)是一种通常在出生时即存在的先天性心脏缺陷。狭窄的位置位于左心室与主动脉之间,主动脉瓣下。狭窄是由于瓣下异常形成的纤维环所致。狭窄的严重程度取决于环内异常纤维的数量,量越少则SAS越轻,临床症状可能出现的时间就越晚。反之,则SAS越严重,症状出现的时间越早。
SAS的纤维环使左心泵血时通过狭窄区域的阻力增大。长此以往,左心室壁将增厚。当增厚的心肌发生缺氧,继而引发心律失常,可导致动物猝死。少见地,狭窄也可发生于主动脉瓣发育不良或弹性差。
病因
在犬,SAS可能为特发性。在猫,SAS罕见。SAS是一些大型犬的遗传性疾病,如拳师犬,牛头梗,德国牧羊犬,金毛寻回猎犬,大丹犬,马士提夫犬,纽芬兰犬,罗威纳犬,萨摩耶犬。英国斗牛犬可能也有SAS的遗传易感性。
临床症状
多数SAS患犬无临床症状。一些患犬可能在幼年时发现有心杂音;另一些患犬可能要到1岁以后才发现有心杂音。因此,对前述有遗传易感性的品种的犬1岁后进行SAS的筛查非常重要。
重度SAS患犬可出现运动不耐受或嗜睡,昏厥,甚至猝死。少数患犬因发生左心衰而出现心动过速及呼吸困难。
诊断
如果发现可能是由SAS导致的心杂音,通常应进行进一步检查。胸腔X线常用于排查其它先天性心脏缺陷。通常需要进行彩色超声心动检查以确诊及评估疾病严重程度。中度及重度SAS通过常规超声心动检查可确诊;如果怀疑轻度SAS建议转诊至专科医生处确诊。
治疗
轻度SAS患犬无需治疗。中度到重度SAS患犬,可考虑行球囊扩张术,但球囊扩张术的长期预后通常与单纯药物管理差异不大。阿替洛尔是多数患犬的初始用药,属于β受体阻滞剂。其副作用罕见,且通常为一过性;但如果动物出现运动不耐受或食欲下降,应及时联系您的兽医。
与健康犬相比,SAS患犬有较高的主动脉瓣感染风险,因此,如果患犬接受手术,洁牙或拔牙,甚至身体有任何伤口,都建议给予抗生素
随诊
轻度SAS幼犬,每年需进行超声心动检查。如果第一年内SAS有发展,应开始药物治疗。中度到重度的SAS患犬,使用阿替洛尔后,每3-6月应进行ECG检查,尽早发现任何可能导致猝死的心律不齐。如发现存在异常的心律,药物可加量或调整。为评估左心功能情况,每年一次的超声心动检查非常必要。
预后
轻度SAS患犬寿命通常接近正常犬。偶然地,轻度SAS患犬也可能出现猝死。SAS越严重,患犬寿命越短。重度SAS患犬生存期可能只有1-2年;然而,这类患犬如果给予阿替洛尔治疗,可能将生存期延长到4年。猝死常由心律失常所致,但少数发生左心衰的患犬在用药后可在一定时间内情况稳定。
任何SAS患犬(包括轻度),都不应作种用。一些大型犬,如纽芬兰犬,父母中如有一方患病,50%的幼崽可遗传此缺陷。