拳师犬心肌病/致心律失常性右室心肌病

概述
    致心律失常性右室心肌病是特发于拳师犬的一种心肌疾病，可导致右心室心律失常。由于之前此病常与扩张型心肌病相混淆，因此另命名为致心律失常右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）

病因
   患病拳师犬的心肌细胞（多为右心室心肌细胞）被脂肪或纤维化的脂肪组织所取代。此种异常改变有时也发生于左心室。可导致心律失常，如室性早搏（VPC）和室性心动过速（VT）。此时患犬的心脏大小及功能还在正常范围，但随着病情的恶化，一些患犬可发展为扩张型心肌病。
    ARVC是拳师犬的家族性遗传疾病，尚未确定其致病基因。

临床症状
    多数ARVC患犬在出现严重心律失常之前无临床症状。心律不齐常在常规体格检查或ECG检查时发现。一些重度心律失常犬可出现昏厥或猝死。心律不齐在任何年龄患犬都可出现。

诊断
    家族中有ARVC病史或猝死病例的拳师犬应每年进行ECG或Holter检查。具体从几岁开始进行检查取决于这只拳师犬的家族病史。
    如在ECG时发现VPCs（室性早搏），应进行此类心律失常的鉴别诊断。多种病因可导致VPCs，因此必须进行全面的检查以排除其它疾病。通常应进行胸部、腹部的X线，实验室检查（包括甲状腺激素检查，蜱媒疾病检查及其它）。为确诊通常需进行超声心动检查。

治疗
    如出现昏厥，室性心动过速（VT），或重度室性早搏（VPCs)，需先住院治疗心律失常。心律失常越严重，猝死的风险越大。
    一旦心律稳定，可通过一些口服药维持治疗。不是每种药对每只犬都有效，因此治疗当中为控制心律而进行药物的调整是必要的。
    1.抗ARVC导致的心律失常的口服药包括索他洛尔，美西律，或联合使用美西律及阿替洛尔。
    2.如以上药物无效，可尝试联合使用美西律和索他洛尔。
    3.胺碘酮可作为最后的选择，其使用需遵医嘱。
    抗心律失常药物的副作用包括嗜睡，厌食，呕吐，腹泻。后三项副作用多见于美西律。抗心律失常药亦有潜在的致心律失常作用，发生后应及时调整药物。胺碘酮有多种副作用，包括肝损伤，白细胞降低，甲状腺损伤等。

随诊
    患犬通常应经常复查ECG，直到其室性心动过速或室性早搏得到控制。如条件允许，无严重心律失常的患犬可使用Holter监测用药后心律失常的发作频率。也可用Holter监测药物到达最大血药浓度时的心律情况以评价其有效性。患犬需终生服用抗心律失常药物。

预后
    药物反应良好的患犬可长期存活。但没有能彻底避免发生猝死的药物。心律失常控制得越好，猝死的发生率越低。Holter的使用可最大程度上监控药物对心律失常的控制情况。
    因此病有家族遗传性，故患犬不宜种用。